Argomenti trattati
La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina.
Questi strati formano la guaina mielinica, un rivestimento protettivo per i nervi.
L’isolamento che crea la mielina serve ai neuroni a viaggiare più velocemente per inviare segnali a tutto il corpo. La mielina è organizzata attorno agli assoni (componenti strutturali delle cellule nervose deputate al trasporto dell’impulso elettrico) di alcuni neuroni in modo da consentire una più efficiente e rapida trasmissione dei segnali elettrici con cui comunicano i neuroni.
Il danno alla guaina di mielina che si trova attorno ai nervi, è chiamato demielinizzazione e svolge un ruolo in molte malattie croniche.
Quando la guaina mielinica è danneggiata, i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale e a volte sono danneggiate anche le fibre nervose. Se questa è in grado di ripararsi e rigenerarsi da sola, la funzione nervosa può ristabilirsi, se gravemente danneggiata, invece, la fibra nervosa sottostante può morire.
La demielinizzazione a livello cerebrale è una sorta di piccola lesione permanente, infatti le fibre nervose del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) non possono rigenerarsi completamente. Pertanto saranno danneggiate permanentemente dando origine ad una sindrome che si può manifestare come preludio della sclerosi multipla, ma non solo.
La causa principale della demielinizzazione si attribuisce ad una reazione autoimmune che a sua volta scatena un infiammazione.
Tale infiammazione intacca e danneggia la guaina mielinica e le fibre nervose.
Talvolta le patologie demielinizzanti primarie si sviluppano dopo un’infezione virale o una vaccinazione contro un’infezione virale. Una spiegazione probabile è che il virus, o un’altra, sostanza stimola il sistema immunitario ad attaccare i tessuti stessi dell’organismo (reazione autoimmune).
La guaina mielinica può essere quindi danneggiata o distrutta da:
Tra i disturbi demielinizzanti primari il più comune è la Sclerosi multipla.
Le lesioni demielinizzanti colpiscono generalmente le strutture del sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) come nel caso della sclerosi multipla, o isolatamente i nervi periferici, dando origine a quadri clinici di polineuropatia infiammatoria acuta (sindrome di Guillain-Barrè) o cronica (CIDP), o neuropatie periferiche.
Altri disturbi demielinizzanti primari includono
La demielinizzazione infiammatoria si verifica a causa degli attacchi che il sistema immunitario compie verso la mielina per via di una infiammazione in atto.
Sono tipi di demielinizzazione causata da un’infiammazione nel cervello e nel midollo spinale:
La sindrome di Guillain-Barre (GBS) dipende, invece, da una demielinizzazione infiammatoria dei nervi periferici nel corpo.
La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è invece determinata da demielinizzazione virale.
Alcune malattie demielinizzanti colpiscono il cervello e/o il midollo spinale, altre colpiscono i neuroni sensoriali e motori che connettono il sistema nervoso centrale al resto del corpo. Pertanto, sintomi e progressione variano.
Una perdita di mielina può causare deficit neurologici, e problemi comportamentali o cognitivi (di pensiero).
I sintomi di malattie demielinizzanti possono includere:
Il danno può portare anche al deterioramento dell’assone (struttura della cellula nervosa specializzata per il trasporto dell’informazione a distanza) e, a seconda della posizione del danno, la perdita assonale può causare inoltre:
Purtroppo, non esistono cure specifiche, ma diverse strategie terapeutiche per gestire le malattie demielinizzanti rallentandone la progressione. La diagnosi e il trattamento precoci possono spesso migliorare la prognosi e ridurre l’ulteriore perdita di guaina mielinica.